1978年から2003年12月までにみられた12例（男10，女2）の突然死について検討した．死亡年代と死亡数は1970年代 1，1980年代 3，1990年代 5，2000年代 3 であった．死亡年齢は 1～27歳で，中央値16.7歳であった．川崎病発症年は1975～1991年で，中央値は1979年，発症年齢は 0～12歳，中央値 1 歳，発症から死亡までは 2 カ月から25年で，中央値11年であった．1970年代の症例は運動中の突然死で，剖検で初めて川崎病による冠動脈障害と診断された．1980年代の 3 症例は，死亡年齢はすべて 1 歳で，両側の巨大冠動脈瘤があった．3 例中 2 例は剖検が施行され，死因は心筋梗塞であった．1990年代以降の死亡 8 例の年齢はすべて15歳以上であった．1 例は急性下壁心筋梗塞と診断された．1 例は有意な冠動脈局所性狭窄をもつ運動を禁止されていた患者で，運動中の突然死であった．1 例は心筋梗塞既往の巨大瘤をもつ患者で睡眠中の死亡であった．その後の 5 例は左心室拡張末期容積の拡大と左心室駆出率（LVEF）の低下がみられた．LVEFは，20～40％であった．NYHA I 度は，4 例であった．2 例は胸部症状を訴えた後倒れ，1 例は転倒した状態で発見され，1 例は睡眠中の死亡であった．脳障害をもっていた 1 例は顔色不良で気付かれた．5 例とも救急車で近医に搬送されたが，来院時死亡で，剖検は施行されず死因は不明である．4 例は心筋梗塞既往，1 例は無症候性心筋梗塞既往があった．全例multifocal PVCがあり，2 例にVT short run，2 例にcoupletがみられた．75％以上の局所性狭窄は 2 例にみられた．【考察】1990年代以降では，川崎病による冠動脈障害の診断が的確に行われるようになった．治療では，抗血栓療法，冠血行再建術が施行され，発症から数年以内の心筋梗塞による突然死は減少した．しかし，1980年代に心筋梗塞を発症した低心機能の患者が，成人期に入り突然死する場合があり，注意が必要である．