【背景】乳幼児期に症状を呈する心房中隔欠損（ASD）はまれだが，体重増加不良や気道症状で 2 歳までに手術が行われる例も存在する．【目的】2 歳未満に手術となったASDの特徴を明らかにする．【方法】2002～2008年，当科で手術適応として心臓カテーテル検査が行われた 2 歳未満のASD 13例（うち 6 例がダウン症候群）を対象．経胸壁エコーによるASD長径，短径および体表面積（BSA）補正値，平均肺動脈圧（mPAP），肺体血流比（Qp/Qs），肺血管抵抗（Rp），右室および左室拡張末期容積（％RVEDV， ％LVEDV），心係数（CI）を求めた．またエコーおよび心臓カテーテル検査による血行動態指標を同時期に行われた 2 歳以上の37例と比較した．検定はt検定とχ²検定でp < 0.05を有意とした．【結果】2 歳未満群は検査時月齢 5～20カ月（中央値11カ月）．体重3.5～9.1（平均6.6）kg．手術適応は肺高血圧を疑われた 1 例を除きいずれも体重増加不良と気道感染反復であった．ASD長径は4.7～18.4（平均12.2）mmで，長径/BSA15～65（平均37）mm/m²．短径は4.7～16.9（平均10.9）mmで短径/BSA15～48（平均33）mm/m²．mPAPは12～37（平均23）mmHg，Qp/Qsは1.2～2.9（平均2.2），Rpは0.7～3.5（平均1.9）単位・m²，％RVEDVは122～218（平均174％， ％LVEDVは63～138（平均96％），1 回拍出量/BSAは19～47（平均29）ml，CIは2.4～6.1（平均3.8）l/min/m²であった．2 歳未満群と以上群で有意差が出たのはmPAP（23 vs 17， p = 0.01），Rp（1.8 vs 1.3， p = 0.03），長径/BSA（37 vs 24， p = 0.01），短径/BSA（33 vs 17， p < 0.01）であった．2 歳未満群の予測値を径/BSA値25以上として検定すると，長径は有意差なく，短径は感度63％，特異度88％（p = 0.001）であった．【考察・結論】2 歳未満で手術を要するASDは体格に比し径が大きく肺高血圧を来しやすい．エコーでASD短径/BSAが25を超える場合，早期の手術を要する可能性が高い．この値は成人で短径41mm相当で，Amplatzerの適応から外れる．