【背景】APVSの重症度は大きな幅があり，重症例は生直後より呼吸障害を発症する．胎児心エコーより重症度を推測する指標はいくつか報告されているが，確立されたものがない．【目的】胎児期より観察したAPVS，TF 3 例の胎児心エコー所見と，臨床経過を検討する．【方法】在胎26週以降の胎児心エコーより，肺動脈血流速度，肺動脈弁内径（IPV），外径（OPV），左右肺動脈径，心胸郭断面積比（CTAR）を計測した．四腔断層像より左心室（LV），右心室（RV）の拡張末期面積，収縮末期面積を計測し，area shortening fraction（a-SF）を算出した．【結果】胎内死亡はなかった．生直後より呼吸障害を呈したのは 2 例だった．A；未手術で生後27日に死亡した．B；生後 3 カ月で心内修復術を行ったが，術後15日に死亡した．生直後呼吸障害がなかったものは 1 例で，生後 2 カ月で呼吸不全を発症した．4 カ月時に心内修復術を行い，生存している（C）．羊水過多症を認めたものはCのみだった．肺動脈弁逆流は全例severeだった．肺動脈弁血流速度はA 2.9m/s，B 3.4m/s，C 2.7m/sだった．IPV/OPVはA 0.42，B 0.33，C 0.43だった．左右肺動脈径（Z-score）A：（GA 26wk） rt 12.4mm（21.2），lt 11.4mm（19.4）で，GA 33wk rt 15.5mm（20.8），lt 13.2mm（18.6）に拡張した．B：（GA 37wk） rt 13mm（19.0），lt 16.5mm（19.1）．C：（GA 31wk） rt 6.5mm（16.4），lt 6.4mm（15.3）でGA 37wk rt 11mm（18.1），lt 10mm（16.5）に拡張した．CTARはA 51％，B 43％，C 26％だった．RV a-SFはA 0.28，B 0.46，C 0.37だった．LV a-SFはA 0.39，B 0.49，C 0.42だった．【考察】3 症例では肺動脈弁の弁口，狭窄の重症度と臨床経過に一定の傾向はなかったが，生下時より呼吸障害を認めた症例は，胎生期より著明な左右肺動脈の拡張，心拡大を認めた．しかし左右肺動脈の週数による変化率には差を認めなかった．また新生児死亡した症例では左心室収縮能は保たれていたが，右心室収縮障害を認めた．