SCN5A変異を有するBrugada症候群（BS）の 2 幼児例において，特徴的な所見を認めたので報告する．【症例 1】現在 2 歳11カ月の女子．膜様部流出路伸展型心室中隔欠損 8mm（Qp/Qs = 4.20，平均Pp/Ps = 0.60，Rp = 2.4）に対して生後 2 カ月時に心内修復術を施行．術前と術後 3 カ月時までの心電図ではBS波形を認めず，術後 3 カ月からcoved波形を示した．V1のR波が減高し，I誘導のS波が深く，VSD術後であるためRBBBとの鑑別が問題になった． 2 歳 3 カ月時pilsicainide（PIL）負荷試験陽性でBSと確定．その後に父親（26歳）もBSと診断， 父親はRV流出路pacingでpolymorphic VT・VFが誘発されICD植込を行った．父子ともにSCN5A変異が判明した．【症例 2】現在 5 歳11カ月の女子．6 カ月時に発熱17時間後の明け方にあえぎ呼吸で救急外来受診，VTからVF/electrical stormとなりlidocaine，verapamil，ATP，propranolol無効，magnesol一部有効，DCを25回要した．一部coved波形を認め，BSを疑ったが，その後，BS波形を認めなくなり，I誘導に深いS波を認め，確定には至らなかった．Electrical stormであったのでPIL負荷試験は控えた．4 歳 2 カ月時，発熱 5 日目に痙攣で救急搬送，VFにて心肺蘇生，DCを要した．遺伝子検査でSCN5A変異が判明した．非発熱時はBS波形を認めず，高位右胸部誘導で時折認めるのみである．発熱時にV1のR波の減高とJ波の顕著化が出現する．現在ICDを検討中で，発熱時には入院経過観察としている．母親もBS疑いで検査中．【考察】2 例ともV1のR波が0～0.1mVで，J波が顕著化し，coved波形を示す．I誘導の深いS波はRBBBと，V1のR波減高あるいはQ波に近い波形は梗塞・心筋炎との鑑別を要する．症例 1 は心臓手術後にBS波形となり，症例 2 は発熱時にのみBS波形が明瞭化しVFへ進展する．BSの発熱時の悪化は近年注目されているが，2 症例の波形と臨床的特徴がSCN5A変異を有するBS小児に多いかは今後の症例の蓄積が必要と思われる．