【背景】先天性完全房室ブロック（CAVB）にペースメーカー植え込み（PMI）後，心不全に至る例がある．最近当院にてPMI後 1 年以内の心不全発症例を経験したが，同様の報告はほとんどない．【目的】当院にて2002～2008年の間にPMI施行したCAVB症例 9 例中，乳児期心不全に至った 3 例を後方視的に調べ，PMI後の乳児期発症心不全の背景を検討した．【症例 1】10カ月女児．在胎26週でCAVBと診断．母体SS-A抗体陽性．出生後心拍数はイソプロテレノール（ISP）投与にて80/分を維持したが，左室駆出分画（LVEF）50％と低下し，ステロイドパルス施行し心機能改善した．日齢77，PMI施行．経過良好だったが生後 8 カ月LVEF30％台に低下．心不全治療を行うも増悪を続けたため10カ月でCRT療法施行．【症例 2】1 歳 4 カ月女児，在胎29週でCAVBと診断．母体SS-A抗体陽性．出生後ISP使用するが，一時的効果であったため一時的ぺーシング施行．日齢49にPMI施行．11カ月時に急性心不全にて入院．ECMO治療を経て救命できたが，心機能低下，dyssynchrony強く，カテコラミン依存状態が続いたため，1 歳 3カ月時にCRT療法を施行．【症例 3】4 カ月女児．在胎23週CAVBと診断．母体SS-A，B抗体陰性． ISPで心拍は維持したが，EF50％程度であった．日齢10，PMI施行．直後はEF 54％であったが徐々に低下，心不全治療を行うも改善なく死亡した．【結果】PMI施行 9 例中 6 例，心不全発症 3 例中 2 例でSS-A抗体陽性であった．CRT療法は 2 例に施行し，術後経過は現在のところ安定している．【考察】明らかなSS-A抗体と心不全の関連は得られなかった．CAVB症例は，最初の 1 年の慎重な経過観察が必要と考えられた．CRT療法は心不全の進行を止められる可能性はある．