【背景】致死性不整脈に対するペースメーカー（PM）治療の果たす役割は成人領域では拡大しているが，小児期での薬物治療とPM/ICD治療の併用療法は報告が少ない．【目的と方法】致死性不整脈の薬物治療とPMの併用療法を要した小児例 （QT延長症候群（LQT）2 例，カテコラミン誘発性多源性心室頻拍（CPVT）1 例）の管理上の問題点を報告する．【結果】症例 1：1.8歳，LQT 3 症例．Torsades de pointes（TdP），心停止の既往あり．メキシレチン，プロプラノロール投与後も，TdP，心房細動出現し，11カ月時ICD植え込み施行．期外収縮後のRR間隔延長防止のため，PM設定をDDD 100としていたが，V blanking after A pace内にPVC出現，spike on Tとなり，多源性非持続性心室頻拍が誘発された．DDD 100からDDI 95（AV delay 200ms），V blanking after A pace 65msを45msに変更．心房細動に対しベラパミル追加し，現在までICD作動はない． 症例 2：2.3歳，LQT 2 症例．QT延長に伴う2：1 AV blockあり，1 カ月時PMI（VVI 110）施行．その後，QTc延長あり，プロプラノロール内服開始．V pacing後にT wave alternation頻発し，VVI 70に変更．熱発時に一過性にsensing不全あり，spike on Tがみられ，感度を調整した．現在まで失神やTdPの既往はない．症例 3：8.8歳，CPVT症例．失神の既往あり，多源性心室頻拍，心房頻拍，最大 6 秒の洞停止あり．徐脈に対し8.1歳時，PMI（AAI）施行，頻拍に対しβ遮断薬，ベラパミルを内服開始．現在，プロプラノロール9.4mg/kg/日，ビソプロロール0.4mg/kg/日，ベラパミル3.3mg/kg/日内服し，現在まで失神の既往はない．【結語】乳児は心拍応答が良好で，自己脈のある患児にPM治療を行うには慎重な経過観察が必要である．RR間隔の短い乳児のblanking設定は慎重にすべきである．乳児では炎症性疾患は一般的にみられるが，それに伴いsensing閾値が変動した症例もあり，細やかなデバイス管理や心電図フォローが重要である．