【背景】WPW症候群は，心房心室間に正常房室伝導系とは別に電気的短絡を来す副伝導路を有する早期興奮症候群で，房室回帰性頻拍を合併する症例があり，小児上室性頻拍症の代表的疾患である．また，心房細動を合併する小児例も認め，副伝導路の順行性不応期が短い伝導性良好例の場合には，心房細動時の心室応答が著しく増加し心室細動に移行し，急死例の報告も散見する．小児のWPW症候群において，副伝導路の順行伝導性を検討することは，急死の危険性検討に重要と考える．【目的】小児WPW症候群に対する塩酸プロカインアミド（以下PA）負荷時のΔ波消失の有無と，心臓電気生理学検査で計測した副伝導路順行性不応期を比較・検討する．【対象】1999年 9 月～2008年 8 月の間で，帝京大学医学部附属病院小児科でPA負荷試験および心臓電気生理学検査を施行した顕性WPW症候群32例．【方法】PA負荷試験は，12誘導心電図記録下Δ波の消失を認めるまで最大10mg/kg静注した．副伝導路順行性不応期は，右心房期外刺激法により計測した．【結果】PA負荷試験でΔ波消失例は18名，非消失例は14名だった．Δ波消失例の副伝導路順行性不応期は368.0 ± 119msec，Δ波非消失例では259.3 ± 43.4msecだった．PA負荷中Δ波の極性が突然変わり，複数副伝導路の存在を 2 例で診断し得た．【考察】PA負荷試験でΔ波消失例では副伝導路順行性不応期は長く，急死の危険性が低いと考えられた．Δ波非消失例では副伝導路順行性不応期が短く，注意深い経過観察が必要と考えられた．副伝導を複数有する症例も，心房細動時の心室応答が増加し，急死の原因となる．PA負荷試験は複数副伝導路例の診断にも有用だった．【結論】PA負荷試験は，副伝導路順行伝導性評価と，複数副伝導路例の診断に有用で，小児WPW症候群の予後評価方法として有用と考える．