【背景】Fontan型手術（F術）適応患者の肺動静脈瘻（PAVF）はチアノーゼの原因となる．発生原因に関しては，一般的にhepatic factorの欠乏が関与していると考えられており，PAVFが存在する症例では早期にF術を施行することが重要である．しかしF術後でもPAVFが残存する例もあり，さらなる治療介入を必要とする．【方法】当院で過去 5 年間に，F術前の段階でPAVFを認めた 7 例に対する治療介入について検討した．【対象】疾患内訳はDORV/MA 1 例，Ebstein’s奇形 1 例，SA/CAVV 1 例，HLHS 2 例，多脾症 2 例（いずれもTCPS施行）で，診断時年齢は 1 歳10カ月～10歳 3 カ月（中央値 3 歳 5 カ月）であった．【結果】7 例のPAVFの分布は右片側：左片側：両側PAVF = 6：1：0，F術前SpO₂ = 67～84（平均値76.4）％であった．F術待機中の 1 例を除く 6 例に対し，F術（extracardiac TCPC）が施行された．F術により 1 例はPAVFが改善したが（16.7％），残る 5 例（83.3％）にはPAVFが残存した．残存 5 例のうち，軽症の 1 例は経過観察となり，残る 4 例には治療介入を行った．治療介入の内訳として， 1 例にHOT + bosentanを導入し，1 例は外科的に左右の肺動脈をseptationし，患側（右）には下大静脈血流を誘導し，健側（左）にはBT-shuntを新たに増設した．PAVFと反対側に肺動脈狭窄を合併した 2 例には，経カテーテル的にstent留置（1 例）や，BAP（1 例）を行い，左右肺血流分布の不均衡改善を図った．これら治療介入を行った全 4 例においてSpO₂は有意に上昇し（74 ± 5.9％から91 ± 4.3％），うち 2 例はカテーテル検査にてPAVFの改善も確認した．【結語】F術を施行しても改善を認めないPAVF症例には，さらなる治療介入を行うことによって，SpO₂の上昇のみならず，PAVFの減少も期待できる．