【背景・目的】Fontan循環（F）に対するワーファリン（W）服用の是非は施設間，医師に相違がある．今回，perfect Fontan患者で，W内服なし（W-）群とW内服あり（W+）群の凝固線溶系を比較した．【方法】（W-）群：（W+）群 = 37：37名，F術時年齢 = 5.0：4.8歳，採血時年齢 = 9.8：9.7歳，PT-INR = 1.1：1.6 （p < 0.01），血漿BNP値 = 17.7：22.4 （p = 0.3）．検討項目； protein C activity （APC），thrombomodulin（TM），thrombin-antithrombin complex（TAT），antithrombin（AT），plasmin-α2 antiplasmin inhibitor complex （PIC）およびd-dimerの血中濃度．【結果】平均値を（W-）群：（W+）群で表記．APC（％） = 78：44（p < 0.01），AT（％） = 116：98 （p < 0.01），d-dimer（μg/ml） = 0.6：0.4（p < 0.05），TM（FU/ml，正常3.2） = 2.5：2.3（p = 0.14），TAT（ng/ml；正常1.6） = 5.7：4.2 （p > 0.5），PIC（μg/ml，正常0.5） = 1.1：0.8（p < 0.05）．【考察】（W-）群はAPC低値，TM低値，TAT高値，PIC高値で向凝固性ありと判断される．一方，（W+）群はビタミンK拮抗作用によりAPC値はさらに低下するが，TAT，PIC，d-dimer値は（W-）群に比べて有意に低値で向凝固性は抑制されているが，TATとPICは異常高値，TMは低値であり向凝固性は残存している．日本人にも深部静脈血栓症が多いこと，さらに加齢，生活習慣病の増加，感染症罹患時など凝固能異常亢進の事態があることから，F循環には抗凝固療法が必要であると示唆された．