症例は24歳男性．生後 9 カ月でファロー四徴症と診断され，心室中隔欠損症閉鎖術，右室流出路形成術，部分肺静脈還流異常修復術，三尖弁形成術，肺動脈弁置換術など合計 4 回の開心術を施行された．また，21歳時 4 回目の開心術後に心房内リエントリー性頻拍（IART）と同時に蛋白漏出性胃腸症（PLE）を発症し，IARTに対してカテーテルアブレーション（ABL） 治療を施行されPLEは改善していた．24歳時に下腿浮腫増悪を認め当院小児科にてPLE再発と診断され当科に紹介入院となった．右上大静脈は心内導管圧排により新たな閉塞が確認され（左上大静脈遺残（LSVC）あり），肺動脈弁狭窄・三尖弁逆流による静脈圧上昇の関与が示唆された．一方でホルター心電図にて繰り返す 2 秒以上のRR延長（洞停止），および複数のIART再発を認め徐脈頻脈症候群もPLE発症への一因と考えられた．したがって上大静脈再建・三尖弁置換術，肺動脈弁再置換術を行い，同時に永久ペースメーカーリード留置を行う方針も検討された．しかし近年Fontan術後のPLEに対して徐脈に対するペーシングがPLE改善に有用であったとの報告があり，まずはIARTに対する可及的ABLとして三尖弁―下大静脈間峡部（CTI）にブロックラインを作成し，薬物治療強化のため洞停止に対して永久ペースメーカー（AAI）の埋め込みの方針とした．ABLの際にEnSiteのVoltageマップにより心房正常電位部を同定し，左上大静脈～冠静脈洞を介して同部位にスクリューインで心房リード留置を行った．そのうえでβ遮断薬内服を開始し頻拍のコントロールを行った．これら徐脈頻脈の治療後は血清蛋白は4.4g/dlから7.2g/dlへと改善し，浮腫などのPLEに関連した症状・所見の改善を認めた．徐脈頻脈性不整脈の治療によりPLEが改善した症例は報告が少なく，文献的考察を加えて報告する．