【背景】甲状腺機能異常は一般成人の約 5～10％にみられ，成人先天性心疾患患者（以下ACHD）のフォロー中も甲状腺機能亢進や低下を来して心不全が増悪することがある．甲状腺ホルモンは心拍数，末梢血管抵抗，循環血液量，ANPやBNPの調節などに関与しているため，特に慢性心不全を伴いやすいチアノーゼ残存ACHD患者（以下ACCHD）にとって甲状腺機能のコントロールはADLを保つうえで重要な役割を担うと思われる．【目的】ACCHD患者の甲状腺機能について検討すること．【対象】当院小児循環器科でフォロー中のACCHDのうち甲状腺の採血チェックを行った16名，男性 8 名．年齢20～42歳．【方法】甲状腺疾患に対する治療歴の有無および採血データのTSH，fT3，fT4値から甲状腺機能亢進群（A），低下群（B），正常群（C）に分け症状の有無，異常値発見の経緯，BNP値，不整脈や心不全での入院歴などについて検討した．【結果】A群 2 名，B群 5 名，C群 9 名．A群のうち 1 名は無症状，もう 1 名は心房粗動と心不全の症状がみられ抗甲状腺薬で治療中，NYHA 3 度である．B群のうち 1 名は無症状，3 名はTSH高値，fT3，fT4正常の潜在性甲状腺機能低下で，残りの 1 名はアミオダロン内服中に全身倦怠感の症状がみられ，甲状腺ホルモン薬で治療中，不整脈による心不全・脳梗塞後の脳性麻痺の状態である．【まとめ】16名中 7 名に甲状腺ホルモンの数値異常がみられた．うち有症状で治療を要したものは 2 名であり，表現形としてはACCHDによくみられる頻脈性不整脈と全身倦怠感で，いずれも治療開始後症状改善を認めた．【結語】ACCHDの心不全や不整脈，ADLのコントロールにおいて甲状腺機能のチェックは一助となり得る．また，無症候性や潜在性機能異常の合併率も高く注意深いフォローが必要である．