【背景】Williams症候群の心臓外科手術，特に僧帽弁閉鎖不全（MR）の報告例は少ない．【対象】当院で手術を受けた 7 症例．【結果】（症例 1）40歳女性．11歳時は大動脈弁上狭窄（SVAS）圧較差62mmHg．18歳時100mmHgと進行しDoty手術．22歳時SVAS 2mmHgであるも，僧帽弁逸脱（MVP）によるMRに気づかれた．今回，心房細動（Af）から心不全悪化し，僧帽弁人工弁置換術．（症例 2）39歳女性．7 歳時はSVAS 39mmHg．15歳頃から僧帽弁逸脱によるMRあり，26歳時にAfから心不全悪化した．SVAS 42mmHgであったが，巨大左房と重度のMRを認め，僧帽弁輪形成 + Doty手術 + 左房縫縮 + Maze手術．MR軽度遺残あるも，SVAS心エコー上16mmHg．（症例 3）36歳女性．4 歳時にSVAS軽度 + 左右肺動脈低形成 + VSDの診断．6 歳時脳膿瘍．12歳時左右肺動脈発育認め，ファロー四徴（TOF）と診断され修復術．19歳時術後カテは肺動脈狭窄および閉鎖不全軽度で，SVAS 10mmHgであるが，高血圧にて降圧剤内服中．（症例 4）25歳男性．4 歳時はSVAS 22mmHg．14歳時63mmHgと進行しDoty手術．SVAS心エコー上 9mmHgであるが，高血圧にて降圧剤内服中．（症例 5）25歳男性．当初肺動脈狭窄としてフォローされたが，17歳時SVAS 106mmHgに気づかれDoty手術．術後SVAS心エコー上 6mmHgで，中等度の大動脈弁閉鎖不全．（症例 6）3 歳男児．6 カ月時SVAS 18mmHg．今回40mmHgに進行しBrom法（three sinus reconstruction）手術．（症例 7）2 歳男児．SVAS 59mmHgを認めDoty手術．3 歳半時，ロタウィルス感染症で他院入院翌日死亡．SVASいずれも砂時計型．肺動脈狭窄への手術介入なし．【結論】（1）MR 2 例，SVAS 6 例，TOF 1 例の手術が施行された．（2）MVPによるMRを認め，成人期にAfから心不全悪化での手術症例が 2 例あった．（3）SVAS手術にかかわらず高血圧にて降圧剤内服が 2 例あった．（4）発達遅滞のため自覚症状乏しく病状把握困難で注意を要する．