日本小児循環器学会雑誌 第24巻 第2号（116-123） 2008年
著者
黒嵜 健一，小林 奈歩，渡辺 珠生，宮崎 文，越後 茂之
所属
国立循環器病センター小児科
要旨
背景：先天性完全房室ブロック（congenital complete atrioventricular block：CCAVB）の予後はペースメーカ植込み（pacemaker implantation：PMI）により改善したが，拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy：DCM）を発症することがある．本研究の目的はCCAVBの臨床像と予後を明らかにすることである．
方法：2005年までに当科を受診したCCAVB連続43例を対象とした．最終確認時年齢は0～38歳（平均11.9 ± 10.1歳，中央値10歳）で，その臨床像と予後について診療録より後方視的に調査検討した．
結果：84％は出生前診断され，在胎37.1 ± 2.8週，2,686 ± 559gで出生．累積PMI回避率は1年40％，5年33％，10年25％であった．死亡8例はすべてPMI後の症例で，3例は新生児期早期死亡，4例がDCMにて心不全死．累積生存率は1年91％，5年85％，10年85％．生存例のうち4例はPMI後にDCMを発症，このうち2例は左室ペーシング，1例は両室ペーシングへの変更で心機能改善を得た．累積DCM回避率は1年95％，5年84％，10年78％であった．
結論：PMIを施行したCCAVBはDCMの発症に長期間の注意が必要である．CCAVBに合併したDCMには，左室ペーシングや両室ペーシングへの変更が有効なことがある．
平成19年3月12日受付
平成19年12月12日受理
キーワード
congenital，atrioventricular block，heart block，pacemaker，cardiomyopathy
別冊請求先
〒565-8565 大阪府吹田市藤白台 5-7-1
国立循環器病センター小児科 黒嵜 健一