日本小児循環器学会雑誌 第25巻 第1号（16-22） 2009年
著者
渡辺 綾佳，斎藤 和由，伊吹圭二郎，渡辺 一洋，廣野 恵一，上勢敬一郎，市田 蕗子，宮脇 利男
所属
富山大学医学部小児科
要旨
孤立性左室心筋緻密化障害〔isolated noncompaction of left ventricular myocardium（INVM）〕における乳幼児発症例（infantile group：I 群），若年発症例（juvenile group：J 群）の臨床像，予後に関する検討を行った．
方法：本邦の全国調査（1996年）およびその後報告されたINVM 88例．I 群は 2 歳未満の43例，J 群は 2 歳以上15歳以下の45例．肉柱層の深さと広がりの指標としてnoncompacted to compacted layer（N/C ratio），noncompaction scoreを用いた．
結果：心エコーにてN/C ratioは心尖部で最も高値であった．noncompaction scoreは両群に有意な差はなかった．また発見の契機は心不全発症が I 群で63％と高率で，初診時に心拡大を認め（73％），駆出分画率（EF）が50％未満に低下している例も高率であった（68％）．J 群では心臓検診や心雑音で発見される無症状例が多かった（60％）．Wolff-Parkinson-White症候群の合併を16.4％に認め，成人に多く報告される左脚ブロックや心室頻拍はまれであった．
結論：乳幼児例は早期に重症な心不全を呈し，心不全による死亡例が多く認められたが，若年例は無症状で偶然発見される例が多く，心機能の低下はゆっくりと進行していた．しかし，発症時年齢やnoncompaction scoreは直接的には予後に影響せず，より有意な予後不良因子は発症時のEF < 50％〔p = 0.008，hazard ratio（HR）= 18.8〕と心不全発症（p = 0.008，HR = 13.4）であった．
平成19年12月28日受付
平成20年9月24日受理
キーワード
noncompaction of left ventricular myocardium，infantile，juvenile，prognosis factor，arrhythmia
別冊請求先
〒930-0194 富山市杉谷2630 富山大学医学部小児科学教室 市田 蕗子