日本小児循環器学会雑誌 第26巻 第2号（144-152） 2010年
著者
安河内 聰
所属
長野県立こども病院循環器科
要旨
総肺静脈還流異常は，解剖学的左心房に還流すべきすべての肺静脈が，左心房以外の体静脈系に異常に還流する先天性心疾患である．全先天性心疾患の1.5～3%に発生し，新生児期，乳児早期に低酸素血症や低心拍出症候群を生じて緊急手術を必要とすることが多い．確定診断には，心エコーが用いられることが多く共通肺静脈の還流部位を診断して病型診断を行い，臨床症状に加え心房間交通の状態と肺静脈性うっ血の程度から外科治療の緊急度を判断する．外科手術の成績は，ほかの心異常を合併しない単純型では良好で予後も良好であるが，術後肺静脈狭窄を合併した場合や無脾症候群に合併した場合は，術後肺静脈閉塞や狭窄を反復しやすく予後は不良である．
総肺静脈環流異常の患児に対する小児循環器科医の役割は，正確な解剖学的診断と血行動態診断による緊急性の判断を行い，よりよい状態で心臓外科医に引き継ぐことである．さらに術中所見を参考に術後状態を診断し長期的な管理を心臓外科医と共同して行うことである．
全文
キーワード
total anomalous pulmonary venous connection，common pulmonary vein，pulmonary venous obstruction