20歳で根治手術を行った左肺動脈上行大動脈起始症の1例

日本小児循環器学会雑誌　 第26巻 第3号（234-240） 2010年

全文PDF

著者

中本　祐樹¹⁾，水上　愛弓¹⁾，朴　仁三¹⁾，村上　保夫¹⁾，高橋　幸宏²⁾

所属

日本心臓血圧研究振興会附属榊原記念病院小児科^1），心臓血管外科^2）

要旨

軽微な喀血以外ほぼ無症状で経過し，20歳で根治手術を施行した左肺動脈上行大動脈起始症の1例を経験したので報告する．左肺動脈上行大動脈起始症は稀な奇形で，中でも本症の成人例は極めて珍しく，本症例が我が国初，世界で4例目の報告となる．術前の心臓カテーテル検査では左肺動脈圧は体血圧と等圧であったが，右肺動脈圧は正常であった．20歳時に根治手術(左肺動脈－主肺動脈直接吻合術)を施行した．術中左肺より肺生検を施行し，Heath-Edwards分類6度，八巻らの肺生検による重症度分類(index of pulmonary vascular disease：IPVD)2.7度の高度な肺血管病変を認めた．術後5カ月目に行った心臓カテーテル検査では肺高血圧は認めなかったが，左肺の肺血管抵抗は右肺の約10倍であった．そのため肺血流シンチでは右肺の肺血流量：左肺の肺血流量= 90：10と著しい左右差を認めた．術後喀血はみられなくなり，左室容量負荷は軽減したが，肺血流量の左右不均衡については今後も注意深く経過観察していく必要がある．

平成21年9月4日受付
平成22年1月7日受理

キーワード

anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta，lung biopsy，pulmonary hypertension，pulmonary vascular disease，lung perfusion scintigraphy

別冊請求先

〒700-8558　岡山市北区鹿田町 2-5-1　岡山大学大学院医歯薬学総合研究科小児医科学　中本　祐樹