日本小児循環器学会雑誌 第27巻 第2号（88-95） 2011年
著者
河津 由紀子1），稲村 昇1），石井 良1），寺嶋 佳乃1）, 青木 寿明1），浜道 裕二1），萱谷 太1），盤井 成光2）, 川田 博昭2），岸本 英文2）
所属
大阪府立母子保健総合医療センター小児循環器科1），心臓血管外科2）
要旨
背景：ファロー四徴兼肺動脈弁欠損（TF/APV）は，出生後に呼吸不全を合併し予後不良で稀な疾患である．
方法：TF/APV13例（胎児診断9，出生後診断4）を対象とし，その生命予後から生存群（A群）6例と死亡群（D群）7例に分類．そして2群における胎児期と出生後の経過，肺動脈の形態を比較検討した．
結果：胎児期：A群では2例に動脈管開存を確認し，羊水過多や胎児水腫は全例で認めず．D群では動脈管開存例はなく，羊水過多を3例，胎児水腫を2例に認めた．出生後：A群では人工換気を2例に要し，1例は段階手術を，他の5例は心内修復術を終了．D群では胎児死亡2例を除いた5例中の4例で出生直後より人工換気を要し，1例で心内修復術を施行．肺動脈の形態：A群は全例で左右肺動脈が二股に拡張したClover型であった．D群では7例中3例は肺動脈が球状に拡張したBalloon型であった．
結論：TF/APVの動脈管開存は予後良好を，羊水過多や胎児水腫は予後不良を示唆した．Balloon型はClover型に比し人工換気が多く，生命予後も有意に不良であった（p < 0.05）ことから，肺動脈形態が生命予後を予測する因子となり得ると考えられた．
平成22年4月22日受付
平成22年12月14日受理
キーワード
absent pulmonary valve, tetralogy of fallot, prognosis, configuration, pulmonary artery
別冊請求先
〒594-1101 大阪府和泉市室堂町840
大阪府立母子保健総合医療センター小児循環器科 河津 由紀子