日本小児循環器学会雑誌 第27巻 第3号（121-131） 2011年
著者
坂崎 尚徳1），丹羽公一郎2），上野 倫彦3），高室 基樹4），中西 敏雄5），賀藤 均6），松島 正気7），小島奈美子8），市田 蕗子9），小垣 滋豊10），城戸佐知子11），新垣 義夫12），赤木 禎治13），城尾 邦隆14），須田 憲治15），中澤 誠16），佐地 勉17）
兵庫県立尼崎病院小児循環器内科1），千葉県循環器病センター成人先天性心疾患診療部2），北海道大学医学部小児科3），札幌医科大学小児科4），東京女子医科大学循環器小児科5），国立成育医療研究センター小児循環器科6），社会保険中京病院小児循環器科7），KKR名城病院小児循環器科8），富山大学小児科9），大阪大学医学部小児科10），兵庫県立こども病院循環器科11），倉敷中央病院小児科12），岡山大学循環器疾患治療部13），九州厚生年金病院小児科14），久留米大学医学部小児科15），財団法人脳神経疾患研究所附属南東北病院小児・生涯心臓疾患研究所16），東邦大学医学部小児科17）
要旨
背景：Eisenmenger症候群（ES）に対する肺血管拡張療法が普及しつつあるが，本邦におけるES成人例の臨床像，薬物治療の現状とその予後に与える影響ついての情報は乏しい．
方法：1998年から2009年の間に15施設を受診したES136例（女性83例，最終受診時年齢中央値32歳，16～68歳）を対象とし，16歳以降の臨床経過および臨床検査データを検討した．
結果：最終受診時NYHA class >= Ⅲの症例は51例（38％）で，抗心不全療法が85例に，抗不整脈療法が26例に，肺血管拡張療法が60例に行われていた．中央値10年（0～28年）の経過観察期間中に17例が死亡し，8例が突然死した．40年，50年実測生存率は，それぞれ87％，76％で，失神既往例の40年生存率は，既往のない例より有意に低かった．Propensity score matchingにより調整された肺血管拡張療法群の死亡率は，肺血管拡張療法未施行群より有意に低かった（hazard ratio 0.18，96％ C.I. 0.01 – 0.94，p = 0.0399）．死亡の独立した危険因子は，最終受診時のBW <= 45 kg, PLc <= 12.9 × 104/μlであった．
結論：本研究において，本邦のES成人例の現況が明らかになり，肺血管拡張療法が生命予後を改善することが示唆された．
2010年10月4日受付
2011年2月8日受理
キーワード
Eisenmenger’s syndrome, mortality, morbidity, predictive factor, medical treatment
別刷請求先
〒660-0828 兵庫県尼崎市東大物1-1-1
兵庫県立尼崎病院小児循環器内科 坂崎 尚徳