【目的】重症ファロー四徴（TF）に対するPTPV，shuntの有効性の検討．【対象と方法】対象は1994年以降の 3 カ月齢以内に外科的あるいはカテーテル的治療を行った重症TF 9 例．左室と肺動脈の発育が良好な例は 3 カ月以内の一期的修復の方針とし，一期的修復に適さない例にはshuntを選択し，乳児期での修復を目指した．また，狭小肺動脈弁輪（70％N未満）や肺動脈低形成（PAI ＜ 100）を伴う例は修復へ向け順行性肺血流増加を目的にバルーン肺動脈弁形成（PTPV：弁輪径の150％）を選択した．【結果】条件のよい 1 例は67日齢に一期的修復を施行．4 例は緊急手術でshuntを施行したが左室，肺動脈ともに良好に発育した．PTPVは 4 例に施行し，急性期のhypoxiaの改善と肺動脈，肺動脈弁輪とも約150％の発育を得たが，その後のhypoxiaの進行や左室発育不足等のためPTPV後45 ± 28日に全例shuntを追加した．修復術前の肺動脈弁輪径はshunt群が63 ± 11％N，PTPV群が72 ± 7％Nであった．7 例は乳児期に，川崎病合併例と大動脈弁形成を併施したAR合併例は幼児期に修復術を行い，全例術後経過良好である．【まとめ】shuntにより左室，肺動脈ともに良好な発育が得られた．PTPV後のhypoxia改善は一時的で，のちにshuntを必要としたが肺動脈弁輪のより良好な発育が期待できる．