先天性心疾患患者（CHD）の妊娠時に合併する不整脈の頻度，経過を明らかにすることを目的とした．1991年以降10年間にCHDに認められた妊娠時不整脈（厳重な監視或いは抗不整脈薬投与を必要とした例）について，産婦人科を標榜する全国の1528施設に対しアンケート調査を施行した．また，単一施設で，CHD 14例（17妊娠；23.9歳），正常対照16例（16妊娠；24.9歳）の妊娠時ホルター心電図を行った（H群）．340施設から回答が得られ，CHD母体の出産数は2328件（0.23％）で，不整脈を161件（6.9％）に認めた．23例（25出産）で詳細な検討が行えた．23例の基礎心疾患はTOF 6 例，VSD 7 例，多脾症 3 例，dTGA 2 例，ECD，ASD，TA各 1 例．不整脈はPVC 10例，PAC 3 例，Af 3 例，AT 3 例，PSVT，AVNRT，AF，VT各 1 例，I-AVB 2 例，CAVB 3 例，SSS 2 例，不明 1 例．Af 2 例，AF，AT，AVNRT，PSVT各 1 例の合計 6 例（内多脾症 3 例）に抗不整脈薬治療が行われた（NYHA I度 3 例，II度 3 例）．CAVB 3 例，SSS 2 例は妊娠前よりPMが装着されていた．母体死亡は認めないが，低出生体重児を 6 例に認めた．H群は，TOF 5 例，ECD 5 例，VSD 2 例，PS 1 例，TGA（III）1 例で，ECD 1 例に加療を要するAfを認めた．CHD例は対照例と比べ，PVC（/日）；1805 vs 2.2（分娩後は486/日），2 連PVC（/日）；2.7 vs 0，VT（例）；1 vs 0，PAC（/日）；1524（分娩後は302/日）vs 10，連発PAC（例）；3（分娩後 6） vs 1 であった．CHD患者は周産期に不整脈が増加するが，厳重監視或いは抗不整脈薬投与を要する不整脈は比較的少ない．母体死亡は認めないが，胎児発育に影響を及ぼすと推測される．心機能悪化例では，抗不整脈治療を要することが多く注意を要する．