【目的】PA + VSDに検討を加え，外科治療における問題点，治療戦略を考察する．【対象】外科治療を行ったPA + VSD 192例の内，根治術に到達したのは132例であった．姑息手術は，体肺動脈短絡術（SPS）174回，UF 34回，SPS + 肺動脈形成 6 回，右室流出路形成術 5 回であった．根治術時年齢は中央値3.8歳（1 カ月～22歳），3 カ月以下が11例であった．29例に一期的根治術を行った．MAPCAを伴った43例中25例に根治術を行い，5 例に同時UFを行った．右室流出路再建は自己組織使用45例，導管87例であった．肺動脈形成を89例に行った．追跡期間は平均6.4年．【結果】根治術では早期死亡 0，遠隔死亡 2，根治術非到達ではそれぞれ 1，15であった．出生後根治術非到達率は 5 年で55％，1991年以前と1992年以降ではそれぞれ 5 年で77％，20％（p ＜ 0.0001）であった．術後早期のRV/LV圧比は，MAPCA群で高かった（0.68 vs 0.53，p = 0.016）．再手術を32人に対し35回行った．導管置換24，遺残VSD閉鎖 3，右室流出路狭窄解除 3，三尖弁形成 2，肺動脈形成術 2，AVR 1 であった．術後15年の再手術回避率は44％で，右室流出路に自己組織非使用群の再手術回避率が高かった．遠隔期のCTRは平均58％で当院におけるTOF根治術の53％に比し大きく（p ＜ 0.0001），特にMAPCA群で大きかった（60.2％ vs 57.4％，p ＜ 0.0001）．術後続発症は有意なPR 21例，TR 10例，末梢性肺動脈狭窄16例，AR 6 例，その他15例を認めた．特に 3 カ月以下の根治術で末梢性PS（6/11 vs 10/121，p ＜ 0.0004），TR（4/11 vs 6/121，p ＜ 0.004）の頻度が高く，右室流出路に自己組織使用群でPR（13/45 vs 8/87，p ＜ 0.005）が多かった．【結語】(1) 根治術到達率は近年向上した．(2) 右室流出路再建に自己組織を用いた症例の再手術回避率は高いが，術後PRが問題となる．(3) 乳児期早期の根治手術は，救命しうるが術後続発症（PS，TR）の頻度が高く，再検討の必要がある．