我々はこれまでに無脾症候群における肺静脈閉塞（PVO）の原因として心外型総肺静脈還流異常（TAPVC）の合併以外に，脊柱，下行大動脈などによる肺静脈（PV）の外部からの圧迫があることを報告してきた．一方，食道裂孔ヘルニアの合併も胃がPVを圧迫する可能性があると考え，食道裂孔ヘルニアを合併した無脾症候群にPVOが生じているか検討した．【対象と方法】食道裂孔ヘルニアを合併した無脾症候群 8 例（全て単心房，単心室，共通房室弁）を対象とし，CT検査，心エコー検査，剖検と臨床症状からヘルニアのPVOへの関与を検討した．【結果】TAPVC（3）を合併した 1 例はCT未施行の初期の症例で，啼泣時に無酸素発作様のチアノーゼ増強があり，心エコー検査で垂直静脈での狭窄パターンからPVOの進行を認めた．生後 7 カ月のTAPVC修復術直前に失ったが，剖検にて食道裂孔ヘルニアを認め，裂孔を垂直静脈が通過して門脈に合流していた．他の 7 例にはCT検査を施行し，全例に胃と左PV下葉枝の近接所見を認めた．このうちTAPVC（1b）を合併した 1 例は，生後 1 カ月に行ったCT検査で気管分岐部直下までのヘルニアと，正中に位置した胃体による左右PVの圧迫像を認めた．TAPVC修復術を予定しているが，ヘルニア解除術が将来必要だと考えている．他の 6 例はCTでは胃による明らかなPV圧迫所見を認めなかったが，2 例では経口摂取後の経皮的動脈血酸素飽和度（SpO₂）の低下症状を認めた．このうち 1 例では，哺乳直後に頻回のSpO₂低下を認め，滑脱した胃が経口摂取後に膨満することにより左PVOをきたしていることが強く疑われたため，生後 5 カ月に食道-横隔膜固定術，胃前方固定術，胃瘻造設術によるヘルニア解除を施行した．術後は，CT検査上胃と左PV下葉枝の近接所見はなく，哺乳後のSpO₂低下症状は消失した．【まとめ】食道裂孔ヘルニアを合併する無脾症候群 8 例中 4 例では滑脱した胃の圧迫によるPVOが疑われ，1 例でヘルニア解除術によりPVOが消失した．