【目的】Fontan（F）手術を最終手術とする機能的単心室のうち，大動脈弁下狭窄（SAS）や心室間孔（BVF）の狭小化で心室流出路狭窄をきたしやすい例に対するDamus-Kaye-Stansel（DKS）手術の適応，手術術式と成績について検討した．【対象】機能的単心室例にDKS手術を行った 9 例（手術時年齢0.9─6.0歳）を対象とした．診断は三尖弁または僧帽弁閉鎖 2 例，単心室 4 例，両大血管右室起始 3 例で，大動脈縮窄 / 離断を1/2例に合併し，8 例では初回手術にPABを行っていた．【心室流出路狭窄の評価】SASまたはBVFの造影最小径の正常大動脈弁輪径に対する百分率を％SASとして評価し適応判断の一助とした．【DKS手術】DKS手術はF手術準備手術［両方向性Glenn手術（BDG）2，central shunt 1］と同時に0.9から2.1歳の 3 例（％SAS = 52─63％）に，F手術と同時に2.8～4.6歳の 5 例（％SAS = 67─92％）に，F手術後に 6 歳の 1 例（％SAS = 82％）に施行した．初期の 3 例では切断した肺動脈幹を大動脈に端側吻合する術式を，後期の 6 例では大動脈肺動脈両方を横切して側々吻合し，遠位の大動脈と端々吻合するLamberti変法を行った．【成績】手術死亡は同時に施行したBDGが成立しなかった1.1歳の 1 例で，BDGのtake downを行うも失った．他の 8 例はすべてFontan手術が終了している．【DKSの効果】術後生存 8 例のDKS後の心室大動脈間圧差はなく，心Doppler検査による旧大動脈弁逆流（AR）は無 4，trivial 3，moderate 1，旧肺動脈弁逆流（PR）は無 3，trivial 3，moderate 1 と概ねtrivial以下であった．1 例のmoderate ARは術前よりあったもので，他の 1 例のmoderate PRはDKS前に著しく拡大した肺動脈を大動脈に端側吻合した例であった．【まとめ】(1) F手術対象例でDKS手術は心室流出路狭窄の程度が強いほど低年齢すなわちF手術準備手術の段階から必要となった．(2) DKSに起因する手術死亡はなく，術後半月弁逆流の発生は軽微であった．術後半月弁逆流の発生と術式との関連は明らかでなかった．