【目的】QT延長症候群（LQTS）は，現在まで 5 つの原因遺伝子が判明しており，そのうち最も多いLQTS 1 とLQTS 2 では，9 歳から12歳で心臓関連症状が始まるとされている．しかし，健常児およびLQTS児における加齢によるQT間隔の変化は詳細には検討されていない．同一児の小学 1 年生時と中学 1 年生時でのQT間隔を測定し，年齢による変化を検討し，またLQTS児の頻度を算出した．【対象及び方法】1994年度に学校心臓検診を受診した小学 1 年生4,655名について，同一児の 6 年後のQT間隔を測定した．LQTSの診断には，Bazettの式（QTc = QT/RR1/2）で補正したQT間隔と，T波の形態にてスクリーニングした．心拍数75回 / 分以上の児は，べき指数にて補正した値（QT/RR0.31），もしくはFridericiaの式（QT/RR1/3）を参考にした．LQTSが疑われた児は，既往歴，理学所見をとり，運動負荷試験および顔面浸水負荷試験を施行した．最終診断は，日本小児循環器学会QT延長症候群に関する研究委員会の 4 名が行った．【結果】女児では小学校 1 年生時に男児よりも短かった補正QT間隔が，中学 1 年生になるまでの間に男児よりも大きく変化し，QT時間の性差はこれまでの報告より早く始まっていた．9 名のLQTS疑い児のうち，8 名に対して精査を行った．最終的にLQTSの診断となった児は 4 名で，全員非家族性であり，小学校 1 年生時は心電図上LQTSに特徴的な所見はみられなかった．LQTS児の頻度は1/1,164人であった．【考察と結論】これまでの報告では，14歳まではQT間隔に性差はみられないと考えられていたが，今回の研究では女児のQT間隔の延長は男児よりも早く始まっていた．非家族性LQTS児の心電図上のQT延長は小学校の 6 年間で始まり，9 歳から12歳で心臓関連症状が起こり始めることを示唆していた．LQTS児の頻度は1/10,000人くらいと考えられていたが，実際の頻度は1/1,164人とそれよりも多かった．