【背景】修正大血管転位症は比較的まれな先天性心疾患であるが，三尖弁閉鎖不全に対する人工弁置換（TVR）や房室伝導障害の進行に伴うペースメーカー（PM）植込みなどその予後が問題とされる．【目的】成人期の修正大血管転位症の臨床像を明らかにすること．【対象】1971年から2001年までの30年間に入院した修正大血管転位の症例のうち，カルテが追跡可能で18歳以上まで生存が確認された30例．うち男性17例，女性13例．年齢は18歳から65歳（中央値26歳）．観察期間は 5 年から30年（平均21 ± 7 年）．【結果】(1) 合併奇形の内訳（重複を含む）は，VSDが最も多く20例（67％），PS 17例，ASD 5 例，PDA 1 例，PA 1 例，右胸心 4 例，有意の合併奇形のないものが 7 例（23％）であった．(2) 手術：1 回12例（Rastelli 5，TVR 4，VSD 1，PS 1，ASD 1），2 回 8 例（VSDあるいはPS手術後TVR 4，Rastelli後TVR 2，Rastelli後redo 2），3 回 1 例（シャント手術 2 回後Rastelli），未手術 9 例（30％）．(3) 三尖弁逆流：なし 7 例，1 度 8 例，2 度 4 例，3 度 1 例，TVR 10例（33％），うち合併奇形あるもの8/23，ないもの2/7．TVR施行時年齢は 3 歳から54歳（平均20歳）．(4) 心電図異常：房室ブロックは 7 例（うち 6 例が，10歳代と20歳代），1 度が 3 例，3 度が 4 例でうちPM植込みは 2 例．他にAF + Af，PATが各 1 例．異常所見なしが22例．(5) 死亡例は 3 例で，手術後心不全，交通事故死，自死が各 1 例．(6) 1 例で出産を経験していた．(7) 全例NYHA 1 度であった．【結論】合併奇形ではVSD，PSが多かった．TVRは合併奇形の有無では有意差を認めなかった．また施行時の平均年齢は20歳で，必ずしも年長者に多いわけではなかった．房室ブロックは 1 度が 3 例，3 度が 4 例で，むしろ若年者に多く認めた．PM植込みは 2 例と少なかった．