周術期管理の向上と，右室肺動脈間conduitの導入により急性期の肺血流調節の安全域が広がったこともあり，左心低形成症候群（HLHS）に対するNorwood術の成績は改善してきた．耐術症例を重ねていく中で，複雑なarch形態をした症例も経験するようになってきた．今回，右鎖骨下動脈起始異常（AORSCA）を含む複雑な大動脈形態をしたHLHSにNorwood術を行ったので報告する．【症例】36d，3.4kgの男児．4dにショックで緊急入院，HLHS，AS，MS，PDAと診断され，N2添加で 1 カ月間管理した後，32dに当院搬送．エコーで無名動脈の分岐が確認されず，その径も細いことが確認され，AORSCAを疑って術前日にradial shotを行った．AORSCAに加え，左大動脈弓が大きく右側に反転していき，胸部下行大動脈は脊椎の右に，腹部下行大動脈は脊椎の左に位置することが判明した．【手術】動脈ラインは右浅側頭動脈と右大腿動脈に留置し，胸骨正中切開でアプローチした．右総頸動脈に吻合した 3mm人工血管から送血し，脱血は右房 1 本脱血とした．arch vesselsの剥離後，右開胸でAORSCAを同定，distal archからの起始部も同定した．AORSCAがDAoの可動性を極端に制限しており，まずAORSCAを切断した．その後AAoからarchにかけて切開し，PDA組織を切除，DAoの可動性が十分であることを確認し，DAo背側とarchの直接吻合を開始した．AAo近位側切開はmPA切断レベルとし，AAoとmPA近位端の吻合を一部行った後，背側から前面にかけて大きく異種心膜パッチにて拡大した．肺血流路は 6mmの右室肺動脈間conduitとした．【経過】術翌日に肺血流調節を行い，POD3に二期的胸骨閉鎖を終え，経過順調．【考察】(1) arch形態の把握にradial shotが有用な場合があるが，全てを診断し得ない場合もあり，注意が必要．(2) AORSCAはDAoの可動性を制限し，arch再建の障害となる可能性があり，AORSCAの処理とともに自己組織での再建に固執せず，狭窄を残さない確実なarch再建が必要．