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B-I-4 |
肺動脈弁欠損兼ファロー四徴症─胎児診断と初期治療─ |
大阪府立母子保健総合医療センター小児循環器科
角由紀子,稲村 昇,石井 円,萱谷 太,中島 徹 |
【背景】肺動脈弁欠損兼ファロー四徴症(TF/APV)は予後不良な心疾患であるが,胎児診断例の臨床経過は明らかでない.【目的】胎児診断を受けたTF/APVの臨床経過を明らかにし初期治療との関連を検討する.【対象】胎児診断したTF/APV 8 例(在胎28~34週).【方法】対象を死亡群(4),生存群(4)に分け,胎児心エコー検査より右室駆出時間 / 肺動脈逆流時間(RET/PRT),肺動脈弁口径 / 肺動脈弁径(C/V)を計測した.肺動脈の形態はtype 1:主肺動脈の瘤状拡大,type 2:左右肺動脈の拡大,type 3:動脈管開存の合併に分類した.さらに臨床経過と出生後の初期治療を検討した.【結果】死亡群で 2 例が胎児死亡,2 例は出生後より人工呼吸,NO吸入などを行ったが生後 1 日以内に死亡した.肺動脈形態は 3 例がtype 1 で羊水過多を合併していた.生存群は 3 例が根治手術に至り,肺動脈形態はtype 3 が 2 例でいずれも出生後人工呼吸が不要であった.【結語】1)TF/APVは生後の呼吸状態が不安定であり,初期治療として人工呼吸は十分考慮しなければならない.中でもtype 1 は羊水過多,胎児水腫を合併し,出生後も換気不全が強く予後不良である.2)胎児期の肺動脈形態は出生後の呼吸症状を予測できる可能性がある.3)C/V,RET/PRTより肺動脈狭窄の程度が出生後の予後に関連していると考える. ![]() |
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