新生児期にAS，CoA，PDAに対しPDA ligation，coarctectomy（end to end anastomosis），open aortic commissurotomyを施行後，今回，6 カ月，体重3.4kgでRoss手術を施行し，良好な結果を得たsevere ASRの症例を供覧する．胸骨再正中切開し中等度の癒着を剥離．通常の体外循環を確立後，28℃へ冷却．心拍動下に自己肺動脈弁を採取．まず肺動脈分岐部直下で肺動脈を離断，次いで右室側をLCAに注意しながら切開，切離した．採取した肺動脈の径は 8mmであった．大動脈遮断し，心筋保護液を大動脈基部とCSより逆行性に注入して心停止とした．まず左右の冠動脈ボタンを切離．大動脈弁は 2 尖でdysplasticであり，これをすべて切除した．大動脈弁輪径は 8mmであった．自己肺動脈を大動脈基部に 5-0 proleneの連続縫合で縫着．その際，止血目的で心膜ストリップを縫合腺にはさみこんだ．左右の冠動脈ボタンを移植後，自己肺動脈を大動脈末梢側に連続縫合した．大動脈遮断解除しあらかじめ作製した 3 弁付（0.1mm PTFE patch）10mm PTFE graftで右室流出路を再建した．人工心肺からの離脱は順調であったが，胸骨は 2 期的閉鎖とした．人工心肺時間は238分，大動脈遮断時間は135分であった．第 3 病日に閉胸，第 7 病日に抜管し，その後の経過は順調であった．【考察】critical ASに対し新生児期は弁形成で乗り切り，乳児期にRoss手術を施行し良好な結果を得た．期待した体重増加が得られず3.4kgでのRoss手術となったが，新生児期に侵襲の大きなRoss手術を回避したことは成功の一因であったと考えられた．