【目的】Miller Fisher症候群（MFS）はGuillain-Barre症候群の亜型で，外眼筋麻痺を特徴とする脱髄性疾患である．今回MFSでもまれな乳児例を経験し，本症に合併した自律神経障害の評価にheart rate variability（HRV）が有用であったので報告する．【症例】7 カ月女児．外斜視，眼瞼下垂にて発症し，小脳症状，顔面神経麻痺，下肢脱力，腱反射消失を認めた．神経伝導速度低下より本症と診断，第 5 病日より免疫グロブリン（IVIG）大量療法を行った．経過中，発汗過多と啼泣時の著明な心拍数上昇を認めたため，自律神経障害合併を疑いHRVによる自律神経機能解析を行った．【方法】第11，第25，第53病日にそれぞれ24時間Holter心電図記録を行った．RRデータはフクダ電子製RR解析ソフトを用い高速フーリエ変換後，時間領域解析として％RR50，周波数領域解析としてLF，HF，LF/HFを測定．周波数領域データはフクダ電子製Cosinor ver2.0を用いてsingle cosinor法による日内リズム解析も行った．【結果】副交感神経の活動性の指標とされる％RR50およびHF値は第11病日において著しく低下しており（％RR50：0.03％，HF：20.16ms²），日内リズムの減少を伴っていた．第25病日には改善し（％RR50：0.27％，HF：44.84ms²），発汗過多も改善した．第53病日ではさらに改善を認めた（％RR50：1.40％，HF：49.12ms²）．以上より，本症例では急性期において心臓迷走神経の活動性低下があり，IVIG後約 2 週間の経過にて急速に改善したものと考えられた．【考案】24時間Holter心電図を用いたHRVによる自律神経機能評価は非侵襲的であり，乳幼児においても安全かつ有用と考えられる．