新生児遷延性肺高血圧（PPHN）を合併した大血管転位症（TGA）の 3 例を経験したので報告する．【症例】症例 1 はd-TGA（I），PFO，PDA．新生児仮死，胎便吸引症候群によるPPHN，肺出血を合併し，一酸化窒素（NO）吸入療法を含む種々の治療を行うも反応なく生後16時間で死亡した．症例 2 はd-TGA（I），PFO，PDA．生直後より呼吸障害を認め，気管内挿管され当センターへ搬送された．呼吸器より離脱したところSpO₂の低下があり，バルーン心房間裂開術（BAS）を施行するも改善しなかった．PPHNの合併を疑い，NO吸入療法を施行したところ急速にSpO₂は改善し，呼吸器より離脱可能となり，日齢 9 に一期的Jatene手術を施行した．症例 3 はd-TGA（I），PFO，PDA．胎便吸引症候群によるPPHN，肺出血を合併し，搬入時はショック状態であった．NO吸入療法，サーファクタントによる気管内洗浄を施行．エコーガイド下でBAS（1.2ml）施行し，肺出血は改善した．その後PDAが縮小しlipo-PGE₁を増量，さらにPGE₁-CDに変更するも反応なく，一期的Jatene手術を断念し，再度BAS（2ml）を施行した．その後PGE₁の効果が回復したが，減量するとPDAが縮小し，SpO₂が不安定のため，Lt-modified BT shuntを施行した．術後PGE₁を中止したが，逆にPDAは拡大し，肺血流が増加してプレショック状態となった．メフェナム酸を投与するも反応がなく，PDA ligationを施行した．その後は状態が安定し，5 カ月時にSenning手術を施行した．【考察】PPHNを合併したTGAにおいては，肺うっ血が病態に強く影響を与えていることが示唆され，NO吸入療法によるPPHNの治療に加え，病早期の積極的なBASによる心房間交通の拡大，適切なPDAの維持が必要である．