【はじめに】新生児期に心不全症状で発症するガレン大静脈瘤（VGAM）は，新生児集中治療の進歩や，カテーテルによる血管内治療の導入により，治療成績が改善されたが，依然として予後不良の疾患である．新生児遷延性肺高血圧（PPHN）は約半数の症例で合併し，予後不良因子と報告されている．今回，PPHNを伴うVGAMに対し，一酸化窒素吸入療法（INO）などにより管理し，カテーテル治療を行った．【症例】日齢 1 の女児．在胎38週 4 日，帝王切開で他院にて出生．出生体重3,134g．Apgar Score 6（1 分），6（5 分）．無呼吸，チアノーゼが続くため気管内挿管にて蘇生術を施行された．心拡大がみられ頭部雑音などからVGAMが疑われ，当院NICUに搬送された．酸素飽和度は96以上を示したが，心エコー上右室圧は約70mmHgと推定され，動脈管は連続性の右左シャントを示し，心房レベルでも右左シャントを認めた．VGAMに対して緊急コイル塞栓術の適応と判断したが，右室不全の治療として，後負荷軽減のためINOを開始した．INO下に大腿動脈アプローチで経動脈的にコイル塞栓を施行した．治療は合併症なく終了し，術後，尿量が著明に増加した．生後 7 日にNOを中止した．生後 9 日に 2 回目のコイル塞栓を行い，人工呼吸離脱が可能となった．日齢50にPHを認めたため 3 回目のコイル塞栓を行い，生後 2 カ月で退院した．【考察】本疾患に合併する肺高血圧は，血流増加が原因とされるが，文献的には肺高血圧クリーゼの報告があり，剖検例では組織学的に重度の肺血管閉塞性病変も観察されている．重症例ではPPHNの極期に脳血管造影およびコイル塞栓が必要であり，その侵襲に加え，多量の造影剤使用が避けられない．肺循環に機能的，構造的変化を来すことが示唆される本疾患では，PPHNに対してINOなど積極的な対応が求められると考える．