【緒言】PAPVRの手術ではPVOの回避とともにASD拡大に伴う不整脈が問題となる．今回PAPVR術後の不整脈を遠隔成績とともに後視的に検討した．【対象】1974～2002年にICRを施行し，術後経過観察が可能であったPAPVR 17例．【結果】手術時年齢は 1～55歳（平均 9 歳）．ASDはsecundum（lower defect）：6（2），sinus venosus：7，intact atrial septum：3，multiple ASD：1 でうち12例に拡大術施行．静脈還流異常はrt-upper：8，rt-lower：4，rt-total：5 で還流部位はSVC：6，RA：10，CS：1 であった．術式は17例ともパッチ（Dacron：12，Gore-tex：1，Rig：1，Xenomedical：1，autopericard：2）でのICRを施行（うち，3 例にWilliams法によるSVC再建術施行）した．術後経過観察期間は 6 カ月～21年 6 カ月（平均11年 6 カ月）で術後PVOは認められなかった．しかし下縁欠損型ASD 2 例に術後CAVBを認め，いずれも術後10年目にPM植込術が必要となった．【考察】PAPVRの心内修復では術後にPVOを残さないことが重要である．そのためにはパッチの材質とともに左房へのルートをいかに十分に確保するかが問題となる．一方，術後重症不整脈の発生予防の観点からはそのASDの拡大だけでなくどこに縫合線を置くかがむしろ重要となる．今回術後にCAVBを生じた 2 例はいずれも下縁欠損型ASDでICRでの縫合線の問題が原因として挙げられる．【結語】PAPVR術後遠隔期の成績はPVOもなく良好であった．しかし下縁欠損型ASD症例 2 例に術後CAVBを生じており，左房へのルート作成に際しASD拡大とともにその縫合線には十分注意する必要がある．