【緒言】小児や若年者におけるペースメーカ（PM）は多くの未解決な点がある．成長，活動性，理解度等の問題によりリード・トラブルの原因となる機会が多く，また植え込み後の人生が長く使用電極数の最小化を考慮するためVVIの症例も少なくない．VVIにてPM植え込みをした洞機能不全症候群（SSS）の臨床像を解析し，その問題点を検討した．【対象】SSSのうちPMの適応がありVVIでPM植え込みされた 4 例で，2 例は心房粗動（AF）を伴う徐脈頻脈症候群である．【方法】各症例の症状・心電図・CTR・UCGの経過とホルター心電図やPMのホルター機能により自己心拍とペーシング心拍の割合を求めた．【結果】頻拍症状のない 2 例は無投薬でPM植え込み後には失神等の症状は消失し各指標に変化はなく，ペーシング心拍の割合は 8％と18％であった．AFを伴った 2 例は抗不整脈剤を併用しペーシング心拍の割合は50％以上であったが経過中に心拡大が出現した．1 例はβブロッカー投与中（開始後 2 年）に心拡大出現，ペーシング心拍の割合は72％でβブロッカー中止後CTR正常化しペーシング心拍の割合は51％となった．もう 1 例は抗不整脈薬とジゴキシン投与中のペーシング心拍の割合は56％でCTRに変化なかったがAFの再発のためアミオダロンに変更後AFはコントロールされた．ペーシング心拍の割合は97％となりアミオダロン開始 2 年後に心拡大出現した．心拡大を呈した 2 例の心電図ではQRS幅が0.24～0.26秒と広く後方に逆行性のP波を認め，ペースメーカ症候群の関与が強く疑われた．【結語】本来は生理的ペーシングが望ましいが，小児のためVVIとする場合は症例を選別する必要がある．室房伝導が存在し抗不整脈剤投与等によりペーシング心拍の割合が多くなる例についてはペースメーカ症候群を呈することがあるため，DDDモードを選択するかAFに対するカテーテルアブレーションの併用を考慮するのが望ましい．