【目的】カテコラミン（CA）誘発性多形性心室頻拍（CPVT）は極めてまれな心室頻拍である．CPVTの実態を調査し治療，管理などを検討する目的で本研究を行った．【方法】多施設から集計した30症例（男13例，女17例，発症年齢10.3±6.1歳）を対象とした．【成績】発見動機は失神24例（80％），心停止 2 例（7％），家族歴 4 例（13％）であった．CPVTの心拍数は毎分192±30で，非持続性21例（70％），持続性 7 例（23％），心室細動 3 例（10％）であった．運動負荷で28例中28例（100％），CA静注で17例中13例（76％）にCPVTが誘発されたが，プログラム刺激（EPS）では19例中誘発例はなかった．加算平均心電図は11例で記録したが，LP陽性例はなかった．6.8±4.9年の経過観察で 7 例（23％）が突然死し，脳性麻痺を 2 例（7％）に認めた．25家系のうち 2 家系に家族歴を認め，常染色体優性遺伝（AD）が疑われた．治療はβ遮断薬単独投与が30例中21例（プロプラノロール17例，アテノロール 3 例，カルテオロール 1 例），ベラパミルとβ遮断薬が 4 例であった．メキシレチンの単独もしくは併用を行ったのは 3 例，ジソピラミドの併用は 1 例で，これら 4 例のうち 3 例が突然死した．β遮断薬からフレカイニドへ変更した 1 例は，頻回の失神を繰り返した．カテーテルアブレーションは 3 例に試みられたが，成功例はなかった．家族性の 3 例でベラパミルの静注を行い，CPVTの抑制効果を認めた．1 例には植え込み型除細動器（ICD）を植え込み，薬剤，運動制限とともに経過を監察している．【結論】CPVTは予後不良で，高率に心室細動を起こす．本症はEPSで誘発されず，LPが陰性で，運動およびCAで誘発されることより，CA感受性の自動能が機序として考えられる．今回ADのCPVTで，Ca拮抗薬がCPVTを抑制することがわかり，β遮断薬以外にCa拮抗薬も治療薬となりうる可能性が示された．CPVTの根治は困難で，ICD植え込みの適応と考えられる．