【傷病名】純型肺動脈閉鎖，Brock手術後，左BTシャント変法術後．【症例】7 カ月の男児．【病歴】在胎40週，3,272gで出生．出生時より時よりチアノーゼ出現．2 生日に心臓カテーテル検査施行され，純型肺動脈閉鎖症と診断された．7 生日に左開胸にてBrock手術施行された（動脈管放置）．心不全のため，8 生日に再左開胸にて動脈管結紮，ゴアテックス 4mm人工血管にて左BTシャント術を施行された．外来にて経過観察中，弁下部の狭窄が進行し，低酸素発作が出現するようになったため，プロプラノロールの内服を開始された．その後，心不全，感染症のため入退院を繰り返していた．7 カ月時に，手術目的にて当院に紹介入院となった．【現症】体重5,518g，身長64.0cm，右上肢血圧116/53mmHg，心拍数110，経皮酸素飽和度93％，肝臓を 1cm触知．胸写心胸郭比65.1％．【心臓エコー検査】左室駆出率78％，肺動脈弁位圧較差140mmHg，三尖弁輪径12mm（正常値比80％），三尖弁逆流 2 度，三尖弁位圧較差148mmHg，心房中隔欠損5.5mm，左右シャント．【心臓カテーテル検査】右房圧 3mmHg，右室圧142/1mmHg，肺動脈圧17/13（15）mmHg，左房圧 3mmHg，左室圧75/0mmHg，大動脈圧72/30（50）mmHg，右室拡張末期容積16.9ml（正常値比64％），左室拡張末期容積21.9ml（正常値比102％），PA-index 337mm²/BSA，冠状動脈正常（類洞交通なし），右室は流入部，肉柱部，流出部の 3 部位存在．【治療方針】1）三尖弁輪径は正常値比80％．2）右室拡張末期容積は64％だが，肥大が強くoverhaulで拡大しうる．3）心房中隔欠損は5.5mm，左右シャント．4）右房圧 3mmHgと低い．5）チアノーゼ軽度．6）肝臓肥大軽度．以上の所見からbiventricular repairが可能と判断．