【背景】IVSでLVOTSを伴うIV型TGAに対する術式はLVOTSの部位・程度により心房内血流転換術（ATS）かJatene手術（ASO）かに決定される．当院では弁性狭窄例はATS，弁下狭窄例はASOを基本方針としてきた．今回IV型TGAの遠隔成績について検討した．【対象】対象は1980年 1 月～2002年12月まで根治術を施行した左室－肺動脈間に30mmHg以上の圧較差を有するIV型TGA 9 症例（男 6，女 3）．手術時年齢1.3（13日～5.3歳）歳，体重6.9（3.5～17）kg．先行手術はBAS 9 例，L-original BTS 3 例，LMBTS 3 例で，Potts' shunt，PABを各 1 例施行した．合併奇形はPDA 2 例，aberrant RSCA，cleft MVが各 1 例であった．2 例にsmall LV（LVEDV 53％，70％ of N），3 例にTR I°を認めた．LVOTSは弁性狭窄と二尖弁弁性狭窄を各 4 例，弁性狭窄 + 弁下狭窄を 1 例認めた．術式はSenning手術 7 例（弁下 4 例，弁性 3 例），Fontan + DKS + TV弁輪形成術 1 例（LVEDV 53％ of N），truncal switch + RVOTR（自己心膜 1 弁付き導管）1 例であった．弁下狭窄例のASO非施行理由は異常筋束切除後の形態的狭小左室流出路 2 例，肺動脈弁尖肥厚 1 例，small LV（LVEDV 70％ of N）+ cleft MV 1 例であった．【結果】急性期死亡なく，遠隔期死亡はtruncal switchの 1 例で術後1.5年目に心不全と肺炎の合併で失った．生存 8 例の追跡期間は11.1（1.7～18.4）年で，NYHA I度 6 例，III度 2 例（右心不全，moderate TR）であった．手術前後でLVOT圧較差は51±16→7.2±8.6mmHg（術後平均3.2年，paired-t p < 0.01），CTRは60±7→55±6％（術後平均7.9年，paired-t p < 0.05）と改善し，術後C.I.は3.6±1.0l/min/m²と良好であった．遠隔期合併症としてSVC閉塞を 1 例に認めた．術後UCGによるTRの程度はmoderate 4 例で，心房性不整脈は術後14年目に生じたAFの 1 例であった．8 例中 5 例がmedication freeの状態である．【結語】比較的良好な遠隔像であったが，ATS後はTR・心房性不整脈・右心不全の可能性があるため，厳重な経過観察が必要である．