【目的】高度気管狭窄，右鎖骨下動脈起始異常，低形成を伴なった右肺動脈起始異常を合併した，治療方針の難しい大動脈縮窄症を経験したので報告する．【症例】生後70日，2,700gの男児．出生時より気管狭窄（長さ30mm，径 1～2mmのlong segment）を認め，呼吸管理に難渋した．生後14日に気管支ファイバー下気管バルーン拡大術を施行し2.0mm径挿管チューブを挿入でき，心血管系手術が可能となった．【手術】診断は大動脈縮窄症（CoA），rt CCAからrt PDAを経由して起始する右肺動脈起始異常（AORPA），右鎖骨下動脈起始異常（AORSCA）で，径はおのおのrt PDA 2.9mm，rt PA 4.2mm，lt PDA 5.5mm，lt PA 3.1mm，isthmus 2.1mmであった．生後20日，2,200gで縮窄解除術，rt PA再建術を施行．rt SCAはlt SCAのdistal側，isthmusのproximal側より起始して右後方へ走行しており，気管，食道を後方から圧迫していた．arch再建は，arch内側にrt PA再建のspaceを確保し，また気管に対する圧迫を防ぐために，isthmusを切断し，archを延長する目的で 6mmの人工血管によるinterposeを行った．rt PAは自己組織で再建することを目的にPDA組織を僅かに残してmPAに直接端側吻合した．【術後経過】早期はPA血流に左右差はなく良好であったが，術後10日目ごろからrPA狭窄が疑われるようになり，術後40日目の心カテにてrt PAの完全閉塞を確認し再手術となった．rt PA閉塞の原因としては遺残PDA組織による狭窄とasAoによる圧迫が疑われ，両者に対応するため，狭窄・閉鎖部切除 + 外科的再建ではなく術中ステント（再拡大可能）を選択した．術後心echoにてbil PAの血流に問題なく経過は良好である．【結論】archとrPAの両再建方法の判断が難しい症例を経験した．特にrt PAは自己組織による端側吻合後に閉塞し，自己PA組織の連続性を維持できる術中ステントを選択した．慎重な経過観察が必須だが，こうした症例での新しい選択肢の一つと考えている．