【はじめに】short-coupled variant of torsades de pointes（SCVTDP）はLeenhardtらにより提唱されたVTで，洞調律時の心電図でQT延長を認めず，torsades de pointes様の多形性VTを示す．頻拍中の心室拍数は180～300（平均238）bpm程度で，最大QRS波高は洞調律時のそれより高い．また，VTと先行するQRSとの連結期が245±28msecと非常に短く，高率にVfを来すことが特徴的である．治療では，verapamilが有効でβブロッカーが無効である．予後は不良で，torsades de pointes発症後 7 年間の死亡率は36％と報告されている．【症例】10歳男児．学校検診で，PVCを指摘され，トリプルマスター心電図にてPVC couplet（V-V interval 200～220msec）を認め，トレッドミル運動負荷心電図で負荷直後にnon sustained VT（triplet）を認めた．さらに，ホルター心電図上，運動時に多形性のnon sustained VT（max 5 連発），coupling interval 280msec，VT rate 300を認めた．洞調律の心電図でQT延長はなかった．心筋シンチのTl，BMIPP負荷で異常なく，胸部MRI施行しARVDの所見は認められなかった．プロタノール（ISP）による薬物負荷を施行し，同様なnon sustained VT（max 4 連発）が誘発され，verapamilの投与で停止を確認した．以上の結果より，SCVTDPと考え，verapamilの投与を開始した．検査でとらえられたnon sustained VTは常にRVOT起源のPVCがトリガーであると考えられたので，RVOT起源のPVCに対して高周波カテーテルアブレーション（CA）を試みる方針とした．ISP負荷で，RVのrapid pacingにて同様のVTが誘発され，RVOTの肺動脈弁よりやや低め中隔壁後方にCAを施行．施行後VTは消失した．同時に施行したCAGは正常であった．【結語】SCVTDPと考えられた症例にトリガーと考えられたRVOT起源のPVCに対してCAを施行し，有効であった．しかし，本当にSCVTDPならば予後は不良と考えられ，今後の再発に注意した経過観察が必要と思われる．