【症例 1】1998年 9 月（7 歳）に原発性高血圧症（PPH）の診断．PA圧86/50（65），CI（L/分/mm²）2.5．内服加療にても心拡大進行．1999年 4 月にepoprostenol（PGI₂）持続静注開始し全身状態は著明に改善．しかし開始 6 カ月から次第に心不全悪化．PGI₂増量ペースを上げるも改善せず，2001年 4 月肺移植待機登録．2001年 5 月90ng/kg/min投与下でPA圧85/40（59），CI 2.7．同月右生体部分肺移植施行．全身状態著明改善し経過良好．【症例 2】2000年 2 月（10歳）PPHの診断．RV圧126/14（EDP），CI 2.0．PGI₂を開始し全身状態は著明改善．しかし開始 6 カ月ごろより次第に心不全悪化．2001年 3 月肺移植待機登録．PGI₂増量ペースを上げるも改善せず，2002年 5 月PA圧111/49（67），CI 1.7．翌月両側生体部分肺移植施行．現在全身状態安定し経過良好．【考案】今回の両児はPGI₂負荷試験上non-responderであったが，PGI₂投与で全身状態が著明に改善した．しかしその効果は一時的で，状態の悪化傾向出現後はPGI₂増量にても改善は困難だった．小児PPHは進行が速いため，PGI₂投与中は常に移植への対応を念頭に置いた管理が必要である．特に状態把握に有用なCTR，LVDd，BNP等の悪化傾向がみられた場合は対応を急ぐ必要があると考えられた．