【目的】小児の左室（体心室）流出路狭窄（LVOTS）にはさまざまな程度，形態が存在し，それによって治療方針も異なる．われわれはこれまでに単心室疾患（SV）群におけるLVOT拡大手術（LVOTR）症例を 6 例経験したので報告する．【対象】1997年 1 月から2003年 9 月までの 6 例．SV群の内訳は，TA（IIc），d-TGA低形成右室，total sinus defect型単心室，左室型単心室（SLV）（以上おのおの 1 例），DORV一側心室低形成（2 例），であった．【結果】先行手術はPABを 5 例，PAB後のフォンタン（F）型手術を 1 例に施行されていた．術前の心臓カテーテル検査（心カテ）ではLVOTの平均圧較差は16.3（0～82）mmHgであった．LVOTの形態は全例VSD（BVF）経由型であった．術後早期死亡なし，病院死亡 1 例（術後40日），遠隔期死亡なし．LVOTRはDamus-Kaye-Stansel（D-K-S）型手術を 4 例［全例グレン（G）手術時］に，BVF拡大術を 2 例（G手術時：1，F型手術後：1）に施行した．BVF拡大術を施行したうちの 1 例はd-TGA症例で，F型手術終了後より30mmHgの圧較差が認められ，術後 9 カ月の心カテでは圧差80mmHgであったため，術後10カ月で手術を施行した．D-K-S型手術施行例では，術後のLVOTSは認められていない．病院死亡はTA症例で，CoAを合併しており，EAAAとPAB施行 4 カ月後に心カテにて15mmHgの圧差を認め，G手術と同時にD-K-S型手術を施行されたが感染で失った．【考案と結語】SV群におけるLVOTR症例を 6 例経験した．全例で先行手術としてPABが施行されていた．SV群におけるVSD（BVF）経由型でのLVOT症例では将来的に心室間交通孔の狭小化を来すことがある．このような将来的にLVOTSを発症しうる症例では，変化するLVOTの形態を予測し，手術時に明らかな狭窄を認めなくとも積極的にLVOTRを施行すべきであり，可能な症例にはD-K-S型手術を行うのがよい，と考えられた．