【目的】最近10年間の新生児期先天性の死亡例について検討し，NICUでの治療の問題点を明らかにすること．【方法】1994年から2003年の10年間に倉敷中央病院NICUに入院した先天性心疾患児375例を対象に，前半の 5 年間と後半の 5 年間に分けて後方視的に比較検討した．【結果】先天性心疾患の術前死亡例は17例（4.53％）［死亡率：前期6.02％（10/160），後期3.34％（7/209）］であった．死因は心臓由来のもの前期 9 例，後期 1 例，心臓以外由来のもの前期 1 例，後期 6 例であった．10年間でNICUに入院した低出生体重児71例のうち心臓手術例は18例であり，死亡例は18trisomyの 1 例であった．開心術を行った最低体重は1,182gで，CoA VSDに対しtotal correctionを行った．術前に非侵襲的検査（心エコー，CTなど）のみで手術している例は，前期6.58％（5/76），後期40.57％（43/106）であった．三角搬送を行ったのは前期 0 例，後期 3 例（TAPVC 3 例）でいずれも生存退院している．一方，1998年からHLHSに対しRV-PAバイパスによるNorwood変法を行っており，HLHSの21例に関しては，1994年から1997年の 4 年間と1998年から2003年までの 6 年間とで術後30日以内の死亡例も含めて検討した．死亡率は前期100.0％（9/9），後期16.7％（2/12）であった．【まとめ】房室弁逆流が重度な例や，合併奇形・染色体異常を有している例での死亡が多かった．近年の死亡率の改善には，新生児管理の向上や非侵襲的検査のみでの手術症例の増加，外科（他施設）との連携の円滑化，外科的技術の向上などが役立っていると考えた．