【はじめに】先天性完全房室ブロック（C-CAVB）における永久的右室ペースメーカ埋め込み術（PMI）後の左心機能障害（拡張型心筋症；DCM様病態）の報告が散見される．【症例】先天性完全房室ブロックを 5 例を経験した．4 例は母体の抗SS-A抗体が陽性であった．在胎週数は30週 2 日～40週 1 日，出生体重は1,240～3,858g，出生時の心室拍数は30～70/分であった．2 例は内科的治療のみで観察可能，3 例は一時的ペーシング治療を行い，そのうち 2 例は待機的に永久的PMI（VVI）を行った．PMI未施行の 3 例（現在 1 歳 6 カ月，2 歳 6 カ月，5 歳 7 カ月）は，心拍数50～60/分，心拡大を認めるものの心不全症状はなく，現在経過観察中である．PMI施行例の 1 例は母親が前期破水にて入院した際にC-CAVBを指摘され，在胎32週 2 日，帝王切開にて1,240gで出生した．出生後β刺激剤投与にても心拍数50/分台で，心不全症状を認めたため，体外式一時的ペーシング治療を開始した．経過中ペーシング不全，カテーテル感染などで計14回の体外式ペースメーカ入れ替えを施行，4 カ月，体重 3kgで永久的PMIを施行した．3 歳 2 カ月ペースメーカ交換，その後中等度の僧帽弁閉鎖不全を伴ったDCMを続発し，塩酸イミダプリルを開始，現在心房同期性の左室または両室ペーシング治療を考慮中である．PMI施行例のもう 1 例はその他の原因で死亡．【考察】右室ペーシング後に左心機能障害を来すことが実験的にも，経験的にも報告されており，心室における収縮の時間的不一致が主な原因と考えられている．したがって，C-CAVB症例では，PMI後においても心機能を含め，注意深い観察が必要である．なお，最近成人領域を中心に，収縮のタイミングを一致させることによる心機能改善目的で，DCMを含んだ重症心不全例における両室ペーシングの有効性が報告されており，今後C-CAVB症例においても，続発性DCM症例のみならず，初回PMI時においても両室ペーシングの適応が考慮されるべきである．