Costello症候群は，出生時に始まる成長，哺乳摂食障害に加え，特異的顔貌，皮膚の異常，心奇形，不整脈などを伴うまれな疾患である．今回chaotic atrial rhythmを呈したCostello症候群の 1 例を経験し，その治療と，経過について報告する．【症例】在胎32週時に胎児不整脈を指摘される．在胎39週，出生児体重3,995gにて出生．生下時から，哺乳不良，全身の皮膚のたるみ，特異的顔貌を認め，またECGモニタにより心房粗動を含めた上室性不整脈を認め，Costello症候群と診断した．胸部X線ではCTR = 57％．心エコー上では，心奇形，心室の肥厚所見はなく，心機能も良好であった．心拍数は200～180/分前後で，多源性p波，P-P間隔，R-R間隔の不整などが確認され，chaotic atrial rhythmと診断した．上室性頻拍に対して日齢 8 よりジゴシンの投与を開始，加えて日齢48からソタロール（1mg/kg/day）の投与を行ったが効果はなく，最終的に，日齢115からジゴシン（0.008mg/kg/day），ソタロール（2mg/kg/day），プロプラノロール（3mg/kg/day）の 3 剤併用により，心室心拍は130～120台/分にコントロールが可能となった．現在 1 歳 2 カ月であるが，体重6.45kg，身長67.2cmと著明な体重増加不良を認め，摂食障害により栄養はtube feedingで行っており，また精神発達遅延を認めてる．心室心拍は 3 剤併用により毎分120～130台に安定しており，Holter心電図でも心房粗動は認めていない．【結語】chaotic atrial rhythmを呈したCostello症候群の 1 例を経験した．chaotic atrial rhythmに対しての抗不整脈剤の使い方には一定見解はなく，今回ジゴシン，ソタロール，プロプラノロールの 3 剤併用により心室心拍のコントロールが可能となった．今後も，多種の合併症を発症する可能性があり，不整脈を含め全身の注意深い観察が必要と考えられる．