【症例】22歳男性．1996年 3 月他院にてエプスタイン奇形，severe TRに対し右房化右室縫縮（longitudinal plication），三尖弁形成，DeVega法による弁輪縫縮術施行．紹介医にて経過観察された．経過中severe TR．心拡大を示し，2001年 3 月加療目的に当院紹介，経過観察となる．洞調律であるがCTR53.2％と増加，肝うっ血増悪を認め手術適応と判断した．心臓カテーテル検査，UCG，Live 3D Echoを施行し，自己弁の可動性を観察し，自己弁温存可能と判断，2003年12月10日再弁形成術施行．下垂転移した中隔尖は菲薄退縮し形成不能であり．後尖を弁輪よりほぼ切離，中隔尖から後尖弁輪部に再縫着（sliding）し弁輪縫縮し，弁輪はCarpentier ringで補強した．術後洞調律を維持し，TRは残存したものの 1 度に改善．CTRも43.3％に改善した．【考察】エプスタイン奇形の術式にLillehei-Hardy法のtransverse plicationは右房化右室の奇異運動の縫縮の効果を目的とするが，右室の歪みを生ずる可能性がある．Carpentier法のlongitudinal plicationは右室形態を良好に保ちうるが前後 2 尖の可動性が保たれている必要がある．その術前評価にLive 3D Echoは有用であった．