【はじめに】BWG症候群に伴う僧帽弁閉鎖不全症（MR）は，心筋や乳頭筋の虚血，線維化，弁輪拡大が原因と考えられている．そのため冠動脈の再建により，ある程度のMRは改善が期待される．しかし心筋や乳頭筋に不可逆的変化を来した症例に対しては，手術介入を考慮する必要があると考える．今回，BWG症候群に伴うMRに対する外科治療について検討した．【対象】1984年以降，BWG症候群に伴うMRに対し外科治療を施行した 7 例（A群），外科治療を施行しなかった 6 例（B群）の計13例を対象とした．【結果】手術時年齢（中央値）はA群：1 歳（5 カ月～60歳），B群：8 歳（2 カ月～29歳），男女比はA群：2/5，B群：2/4 で，A群は乳児型 5 例，成人型 2 例，B群は乳児型 3 例，成人型 3 例であった．BWG症候群に対しA群では竹内法 3 例，translocation 4 例，B群では竹内法 3 例，translocation 3 例を施行し，MR 3 度以上の症例に対し同時に手術介入した．手術介入したMRは 7 例全例に弁輪拡大を伴い，1 例にanterolateral側のrough zone chordaeの断裂を，また 1 例にstrut chordaeの異常延長を認めた．全例にKay法によるfigure“8”sutureを施行し，1 例に自己腱索再建を，また 1 例に腱索短縮，Duran ringを用いた弁輪縫縮術を追加した．MRは術前（A群：3.3度，B群：1.5度）が，術後（A群：1.6度，B群：0.3度）に改善し，遠隔期にても両群ともMRの進行は認めず，再手術の介入もなかった．LVDdは術前（A群：46mm，B群：48mm），術後（A群：38mm，B群：33mm）で有意に減少した．A群で遠隔死亡 1 例，病院死亡 1 例を，B群で病院死亡 1 例を認めた．いずれの症例も左室拡張期末容積が700％を超える重度の心拡大，心不全を認める症例であった．【まとめ】BWG症候群に伴う 3 度以上のMRに対し，冠動脈再建と同時に弁形成術を施行した．遠隔期におけるMRの増悪や再手術介入もなく良好な結果が得られた．2 度以下のMRは，冠動脈の再建のみで逆流の改善が期待された．