【はじめに】carvedilolは小児においても，通常の抗心不全治療（利尿剤，ジギタリス，ACE阻害剤）への反応不良例に使用され，心収縮力，心不全症状の改善が報告されている．今回，両方向性Glenn手術（BDG）後に心機能が低下し，carvedilol投与により心機能が改善し，Fontan型手術を施行しえた症例を経験したので報告する．【症例】2 歳男児．2 生日に心雑音を指摘され，TA，TGA，VSD，PSと診断され，2 カ月時に肺動脈絞扼術（PAB），7 カ月時にBDGを施行された．BDGから 6 カ月後に咳嗽など心不全症状が出現し，胸部Xpにて心拡大（CTR 64％）を認め，心エコーにて駆出率の低下（LVEF 26％）を認めた．心臓カテーテル検査（心カテ）にてLVEDP 8mmHg，LVEDV 422％ of normal，LVEF 26％と心機能低下が認められた．冠動脈に有意な所見は認めなかった．ジギタリス，ACE阻害剤を開始したが，心機能の改善は軽度のみであり，carvedilolを0.06mg/kg/dayから開始し，0.5mg/kg/dayまで増量した．内服開始から10カ月の心カテではLVEDP 6mmHg，LVEDV 164％ of normal，LVEF 61％まで改善した．HANPおよびBNPはそれぞれ23pg/ml（最高値320），15.7pg/ml（最高値413）まで改善した．Fontanの適応と判断され，2 歳 2 カ月時に心外導管型TCPC術を施行した．術後，carvedilolは中止しACE阻害剤のみ継続した．術後 1 カ月の心カテでLVEDP 5mmHg，LVEDV 144％ of normal，LVEF 47％と心機能の悪化は認めなかった．【結語】Fontan型手術待機中の心機能低下に対し，carvedilol投与は検討されるべき治療の一つであると考えた．