【背景】フォンタン手術適応外であったが経過観察の過程で，あるいは積極的なインターベンションにより適応となった症例を経験したので報告する．【症例1】9 歳男児，体重25kg．診断は，SRV，DORV，p-coarctectomy，PAB，ASD creation．4 歳時の心臓カテーテル検査でLPA 76/33mmHg，RPA 38/24mmHgとPHのため，フォンタン手術適応外となった．8 歳時には，LPA 32/15（23）mmHg，RPA（17）mmHg，Rp 2.6U・m²，PAI 260とPHの改善がみられ，フォンタン手術適応とされた．9 歳時にBCPSとPA plasty，その 6 カ月後にTCPCを施行し経過順調であった．BCPSの際行った肺生検では，肺小動脈の内膜病変は全く存在せず，この結果からも手術適応ありと判断した．【症例 2】15歳女児，体重39kg．診断はTA（Ic），ASD，p-PAB，BCPS，PPS，stenting at LPA．13歳時にBCPS施行後，気道狭窄のため気管切開施行．PPSが強くフォンタン手術適応外となったが，10mmのPalmaz stentをLPAに挿入後，PAP 10mmHg，PAI 161，Rp 3.2U・m²となりTCPC施行した．【考察】PAの圧や形態からフォンタン手術適応外となった症例でも，厳重な経過観察や積極的なインターベンションにより適応可能となる場合がある．心臓カテーテル検査だけでなく，肺生検から得られる情報は非常に重要であり，また，ステントまで含めたインターベンションはPPSの解除に有効であった．【結語】フォンタン手術適応外となった症例も厳重な観察のもと，再適応となる時期や治療方針を常に考えていくべきである．