両大血管右室起始症は，病態の多様性により，種々の術式が選択されている．今回われわれは，biventricularの修復を予定したが，術中，僧帽弁のstraddlingが判明し，Fontan手術に転換した 1 例を経験したので報告する．【症例】8 歳，女児．診断は両大血管右室起始，肺動脈狭窄，大血管関係は l-TGAで，心室中隔欠損（VSD）は，non-committedで直径約16mmであった．1 歳 9 カ月時左B-Tシャント術を行い，今回根治術となった．手術は心内ルートおよび後方肺動脈は肺動脈弁位で切断して大動脈の後方から右室流出路へ受動して心外導管を用いずにbiventricular修復を行う方針とした．術前の心エコー検査では，僧帽弁，三尖弁とも異常は指摘されなかった．【手術】胸骨正中切開でアプローチし，肺動脈を十分に剥離し，B-Tシャントは人工心肺開始後に結紮した．心停止下に主肺動脈を心室から切離し，大動脈の後方を通し右室流出路切開線に緊張がかからずに届くことを確認した後，右室切開を行った．右室内を観察するとVSDはnon-committedで十分な大きさがあったが，僧帽弁前尖がstraddlingし，乳頭筋がVSDの中央を通り右室側中隔に付着していたため心内ルートを作成することは困難と判断し，Fontan手術へ転換する方針とした．右室切開を閉鎖し，肺動脈と右房とを吻合，下大静脈からゴアテックスパッチを使用してlateral tunnel法により，Fontan循環を完成した．人工心肺からはカテコラミン補助下に容易に離脱した．体外循環時間256分，大動脈遮断時間127分 + 101分で，人工心肺離脱後の中心静脈圧は14mmHgで循環動態は安定し，翌日ICUを退室した．その後胸水貯留が遷延したが心不全徴候もなく良好に経過し，術後 2 カ月に退院，現在外来経過観察中である．【結語】僧帽弁straddlingを伴った両大血管右室起始症の治療は，いまだ議論のあるところだが，今回のようなstraddlingの場合は，Fontan型手術を選択せざるをえないのではないかと考えられた．