ファロー四徴（TF）もしくはTF + 肺動脈閉鎖（TF/PA）術後遠隔期において，肺動脈弁逆流（PR）や右室機能不全によるQOL低下が指摘されている．われわれは，肺動脈（PA）が細く，心内修復術borderlineの症例に対しては，積極的に姑息手術やPA再建を行い，肺血管床を成長させ心内修復術を施行する方針としており，その中期遠隔期成績を検討した．【対象】1996年から現在まで，心内修復術後心臓カテーテル検査（心カテ）を行った，MAPCA合併例を除くTF，TF/PAの47例（TF：37例，TF/PA：10例）．姑息術を31例（両側BT：8 例，片側BT：22例，バルーンPA弁裂開 2 例）に行い，TF修復術前のPAI：312±99（meanwSD）mm²/m²，LVEDV：正常比129±37％であった．修復術時年齢はTF：2.0（median 1.6）歳，TF/PA：3.3（median 3.0）歳で，右室流出路再建法はtransannular patch：32例，Rastelli型手術：3 例，弁輪温存：12例であった．これら症例に対し，術後1.3±0.6年で心カテを行い，また術後5.4±1.7年の中期遠隔期成績を検討した．【術後心カテ】PAの圧較差は，PA trunk，左右PAでそれぞれ 9±7.8，20±16，13±11mmHgで，RV/LV比：0.47±0.14であった．3 度以上のPRを認めたのは11例（23.4％）で，RVEDV：正常比126±29％，RVEF：52.8±7.9％，RVEDP：8.0±2.0mmHgと右室機能は良好であった．【遠隔期】遠隔期死亡はなかった．遺残病変（PS，residual VSD）に対する治療は12例（25.5％，術後2.7±2.1年）に行い，event free ratioは 3 年で93.1％，5 年で87.9％であった．現在，全例NYHA 1 度で，投薬例は16例（利尿剤11例，強心剤 5 例，抗不整脈剤 1 例，その他 3 例），胸部Xp上CTRは56.6±4.8％と著明な心拡大を認めず，心エコー上 3 度以上のPRを認めたのは 7 例（14.9％）で良好な成績であった．【まとめ】TFおよびTF/PAに対し，積極的に姑息術を行い，肺血管床を広げ心内修復術を行い，良好な中期遠隔期成績が得られた．