【目的】総肺静脈還流異常TAPVCを合併した無脾症候群に対する新生児期TAPVC repairは術後肺静脈狭窄を高率に合併し，その成績は極めて不良である．われわれは上心臓型に限ったTAPVCを合併した無脾症候群に対し早期TAPVC repairをできる限り避ける方針で臨んできた．今回その治療成績を検討し治療戦略について考察した．【対象と方法】過去17年間に当院で経験した上心臓型TAPVCを合併した無脾症候群は 8 例であった．初診時日齢 0～34日，体重2.3～3.9kg．合併奇形は肺動脈閉鎖（+）7 例/（-）1 例，両側上大静脈 5 例，moderate以上の房室弁逆流 1 例であった．術前肺静脈狭窄（+）の 3 例（PVO群）に対しては新生児期TAPVC repairと体肺動脈短絡術あるいは肺動脈絞扼術を施行．肺静脈狭窄（-）の 5 例（非PVO群）に対してはTAPVCは放置し体肺動脈短絡術のみ施行，第 2 期手術としてTAPVC repairと両方向性グレン手術（4 例）またはTCPC（1 例）を施行した．【成績】PVO群（n = 3）：手術死亡 2 例（MOF），遠隔期死亡 1 例（1 歳PVO）．非PVO群（n = 5）：手術死亡 0 例，遠隔期死亡 1 例（6 歳TCPC到達後心不全），TCPC到達 4/5 例，TCPC待機 1/5 例，術後PVO 0 例．【結論】上心臓型TAPVCを合併した無脾症候群に対してはできる限りTAPVCは放置し肺血流コントロールのみ行い，第 2 期手術時にTAPVC repairとBDGまたはTCPCとの同時手術をすることが望ましい．今後，術前PVOを認めた場合は垂直静脈へのステント留置など異なったアプローチによる戦略を検討している．